Νευροβλάστωμα. Τι είναι και πώς αντιμετωπίζεται;
Για την καταπολέμησή τους, η Ιταλική Ένωση για την Καταπολέμηση του Νευροβλαστώματος γεννήθηκε το 1993, ένα ONLUS που ιδρύθηκε από ογκολόγους και γονείς και αποφάσισε να προσδιορίσει τις σωστές και αποτελεσματικές θεραπείες για όλα τα άρρωστα παιδιά, το οποίο εδρεύει στο Ινστιτούτο G. Gaslini στη Γένοβα και ενεργό σε όλη την εθνική επικράτεια. Σήμερα αριθμεί πάνω από 115.000 μέλη.
Ο στόχος είναι να χρηματοδοτηθεί η επιστημονική έρευνα για νευροβλάστωμα και όγκους εγκεφάλου, να ενημερωθούν για παθολογίες, να δημιουργηθούν σύνδεσμοι μεταξύ θεραπευτικών και ερευνητικών κέντρων, να ενισχυθούν τα εργαστήρια και τα διαθέσιμα μέσα για θεραπεία, να διασφαλιστεί μια γρήγορη και σωστή διάγνωση και μια προσέγγιση θεραπείας που απευθύνεται στον μικρό ασθενή
Το ταξίδι όσων καταπολεμούν αυτές τις ασθένειες είναι ακόμα μακρύ: το παιδί με τη χοάνη, σύμβολο του Συλλόγου, με τη χαρά, τη χαρά και τη θέλησή του για ζωή αντιπροσωπεύει όλα τα άρρωστα παιδιά και τα καλεί να μην αποθαρρύνονται, με την πεποίθηση ότι μια μέρα όλοι οι άρρωστοι μικροί θα θεραπευτούν.
Δείτε επίσης
Τι είναι το νευροβλάστωμα;
Το νευροβλάστωμα είναι ένας παιδικός καρκίνος που προέρχεται από το συμπαθητικό νευρικό σύστημα και εμφανίζεται κατά τη διάγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις με σκελετικές και μεταστάσεις μυελού. Επηρεάζει 120-130 παιδιά από 0 έως 15 ετών το χρόνο στην Ιταλία
Είναι ένας ύπουλος όγκος, τα συμπτώματα του οποίου μπορεί να είναι παραπλανητικά γιατί συχνά μπορούν να εντοπιστούν σε καταστάσεις γρίπης (ωχρότητα, ανορεξία, αλλαγή διάθεσης, άρνηση περπατήματος). γενικά προηγούνται της ανακάλυψης του όγκου κατά εβδομάδες ή μήνες, οι οποίοι σε εκείνο το σημείο, για περισσότερους από τους μισούς ασθενείς, παρουσιάζουν μεταστάσεις στον σκελετό και τον μυελό.
Το νευροβλάστωμα αναγνωρίζεται από τον επιστημονικό κόσμο ως ένα εξαιρετικό μοντέλο μελέτης: δεδομένης της ιδιαιτερότητας των βιολογικών χαρακτηριστικών του που δικαιολογούν τον ορισμό ενός «συνόλου όγκων», τα αποτελέσματα αυτής της παθολογίας μπορούν να επεκταθούν σε όλες τις παιδιατρικές ογκολογικές παθολογίες και επίσης σε ορισμένες μορφές του ενήλικα.
Τα γήπεδα
Το πιο πρόσφατο πρωτόκολλο κινδύνου για νευροβλάστωμα ταξινομεί τη νόσο σε αυτά τα στάδια:
Στάδιο 1: Ο όγκος είναι κυρίως μικρός και περιορίζεται σε ένα μόνο σημείο: ο χειρουργός μπορεί εύκολα να τον αφαιρέσει και δεν υπάρχουν μεταστάσεις σε άλλα όργανα ή ίχνη κακοήθων κυττάρων. Σε αυτό το στάδιο η νόσος δεν απαιτεί μετεγχειρητική θεραπεία.
Στάδιο 2: ο όγκος είναι πιο εκτεταμένος από το στάδιο 1, αλλά εξακολουθεί να είναι περιορισμένος. Η χειρουργική αφαίρεση αφήνει ελάχιστα κατάλοιπα που μερικές φορές φτάνουν στη σπονδυλική στήλη. Ορισμένα καρκινικά κύτταρα μπορούν να εισέλθουν στους λεμφαδένες, οπότε απαιτείται σύντομη περίοδος χημειοθεραπείας για να μειωθεί ο κίνδυνος πολλαπλασιασμού των καρκινικών κυττάρων.
Στάδιο 3: ο όγκος περιορίζεται στην περιοχή προέλευσης και δεν υπάρχουν μακρινές μεταστάσεις, αλλά είναι πολύ μεγάλος για να αφαιρεθεί από τον χειρουργό και εντελώς κατά την πρώτη επέμβαση, οπότε είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε χημειοθεραπεία για να μειώσουμε μάζα όγκου και να είναι σε θέση να την αφαιρέσει χειρουργικά αργότερα.
Στάδιο 4: Ο όγκος, ανεξάρτητα από το σχήμα και το μέγεθός του, έχει εξαπλώσει τα άρρωστα κύτταρα σε άλλα όργανα, όπως ο μυελός των οστών, ο σκελετός, το συκώτι, οι λεμφαδένες. Η ασθένεια έχει σημαντική βιολογική επιθετικότητα και θα απαιτηθεί εντατική χημειοθεραπεία.
Στάδιο 4 S: είναι μια ειδική μορφή Νευροβλαστώματος που εμφανίζεται τους πρώτους μήνες της ζωής, με ιδιαίτερη διάδοση που αφορά κυρίως το δέρμα και το συκώτι και όχι το σκελετό. Σε αυτό το στάδιο η νόσος μπορεί να υποχωρήσει εντελώς αυθόρμητα και, μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί μια σύντομη πορεία χημειοθεραπείας. Ο πρωτογενής όγκος, συχνά μικρός, μπορεί να αφαιρεθεί αμέσως ή αφού έχουν υποχωρήσει τουλάχιστον μερικώς οι μεταστατικές βλάβες.
Άλλα σημαντικά στοιχεία για διαγνωστικούς σκοπούς πέρα από την ηλικία, το στάδιο και τα γενετικά χαρακτηριστικά (το ογκογόνο MYCN τροποποιημένο ή μη) είναι η ιστολογία και η ανταπόκριση στη θεραπεία.
Πρόσφατα, έχουν αναπτυχθεί νέα πρωτόκολλα θεραπείας που λαμβάνουν υπόψη τον κίνδυνο του ασθενούς. Υπάρχουν τρία σε παραδοσιακά πρωτόκολλα
καθιερωμένες και καλά ελεγμένες θεραπείες: χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.
Τα νέα πρωτόκολλα έχουν συμπεριλάβει δύο νέες πτυχές που προέρχονται από τη μελέτη της γενετικής των όγκων και τα νέα φάρμακα στα οποία το Foundationδρυμα έχει αναλάβει σημαντική οικονομική δέσμευση, υποστηρίζοντας εθνικά ερευνητικά προγράμματα για το νευροβλάστωμα. Αυτές οι νέες πτυχές είναι:
- αποφύγετε τη θεραπεία του παιδιού όταν ο όγκος έχει ελάχιστα επιθετικά γενετικά χαρακτηριστικά
- επιθετική θεραπεία ασθενών υψηλού κινδύνου (μεταστατική νόσος σε παιδιά άνω του 1 έτους) με υψηλές δόσεις φαρμάκων, αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων, χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και θεραπεία διαφοροποίησης ρετινοϊκού οξέος σε συνδυασμό με ανοσοθεραπεία. Αυτή η τελευταία φάση φαίνεται τελικά ότι καθιστά δυνατή τη σημαντική μείωση της επανεμφάνισης της νόσου μετά από μερικούς μήνες, αυξάνοντας τις πιθανότητες ανάρρωσης.
Οι κλινικοί γιατροί και οι ερευνητές αγωνίζονται να βελτιώσουν τη θεραπεία του νευροβλαστώματος, που υποστηρίζεται σε μεγάλο βαθμό από οργανισμούς όπως η Ένωση. χάρη σε αυτά τα νέα πρωτόκολλα, η επιβίωση των ασθενών παιδιών έχει μεταβεί από το 50% στις αρχές της δεκαετίας του 1980 στο σημερινό 70%. Σίγουρα δεν είναι ικανοποιητικό αποτέλεσμα, αλλά οι πιο πρόσφατες ανακαλύψεις για τα βιολογικά γεγονότα στην προέλευση του νεοπλάσματος δίνουν ελπίδα στη δυνατότητα εντοπισμού νέων, πιο δραστικών και ασφαλέστερων φαρμάκων.
Τι είναι οι παιδικοί όγκοι του εγκεφάλου;
Οι όγκοι του εγκεφάλου των παιδιών είναι μια πολύ ετερογενής ομάδα ασθενειών με πάνω από 15 διαφορετικούς ιστολογικούς τύπους, που επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα. Μεταξύ 400 και 450 παιδιών, από μηδέν έως 15 ετών, νοσούν από όγκο του ΚΝΣ κάθε χρόνο στην Ιταλία.
Η πρόσβαση στη θεραπεία διαμεσολαβείται όχι μόνο από την κλινική διάγνωση αλλά και από την ακτινολογική διάγνωση, η οποία χρησιμοποιεί πλέον ακίνδυνες και εξαιρετικά στοχευμένες τεχνικές απεικόνισης, όπως η μηχανογραφημένη αξονική τομογραφία και ο πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός.
Οι θεραπείες είναι πάντα πολυεπιστημονικές και απαιτούν στενή συνεργασία, αμοιβαία γνώση και εμπιστοσύνη και αμοιβαίο σεβασμό στις δεξιότητες του νευροχειρουργού, του παθολόγου, του ογκολόγου, του ακτινοθεραπευτή, του ακτινολόγου και όλων των άλλων μορφών: νευρολόγος, φυσίατρος, οφθαλμίατρος, ΩΡΛ, κοινωνικός λειτουργός, νευροψυχίατρος, ψυχολόγος , ενδοκρινολόγος, ορθοπεδικός ο οποίος, σε διαφορετικούς βαθμούς και σε διαφορετικούς χρόνους, θα συμμετέχει στον καθορισμό της διάγνωσης, της θεραπείας και της ανάρρωσης του μικρού ασθενούς. Οι πολυεπιστημονικές θεραπείες είχαν ως αποτέλεσμα τη βελτίωση της πενταετούς επιβίωσης στην Ευρώπη από 57% σε 65% για παιδιά που έλαβαν θεραπεία από το 1983 έως το 1994, με 3% μείωση του κινδύνου θανάτου ετησίως (Gatta G, 2005).
Ποια είναι τα ερευνητικά προγράμματα που χρηματοδοτούνται από τον Σύλλογο;
- Πρόγραμμα ALK (Neuroblastoma Foundation Laboratory and National Cancer Institute of Milan; Dr. Longo)
Η ανακάλυψη του γονιδίου ALK σηματοδότησε ένα θεμελιώδες βήμα για την πρόοδο της έρευνας για νευροβλάστωμα, επειδή μπορεί δυνητικά να αποδειχθεί θεμελιώδες γονίδιο για την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Αυτή τη στιγμή μελετάται για να διαπιστωθεί εάν μπορεί να είναι ο στόχος φαρμάκων που είναι αποτελεσματικά στην αναστολή της δραστηριότητάς τους.
- GENUS φιλικό έργο ναρκωτικών (CIBIO di Trento; Prof. Alessandro Quattrone)
Με βάση την ανάλυση της σύνθεσης μορίων διαφόρων φαρμάκων που χρησιμοποιούνται και όχι, το έργο στοχεύει στην εύρεση νέων φαρμάκων κατάλληλων για παιδιά και ακόμη περισσότερο, μιας θεραπείας που μπορεί να προσαρμοστεί στα διάφορα στάδια (το νευροβλάστωμα είναι ένας «μεταβαλλόμενος» όγκος ).
- Ιστοπαθολογικό κλινικό έργο για το νευροβλάστωμα (Ινστιτούτο "G. Gaslini di Genova"; Dr. Alberto Garaventa)
Στόχος του έργου είναι η βελτιστοποίηση των διαγνωστικών και η εξασφάλιση υψηλής και ομοιογενούς ποιότητας στο πλαίσιο και τη θεραπεία παιδιών με νευροβλάστωμα. Επιπλέον, θέλουμε να ορίσουμε νέους και ισχυρότερους προγνωστικούς παράγοντες και να επαναξιολογήσουμε τους τρέχοντες. Τριάντα έξι ώρες για τη διάγνωση και τον καθορισμό του κατάλληλου θεραπευτικού πρωτοκόλλου για κάθε παιδί που αρρωσταίνει από νευροβλάστωμα.
- Πρόγραμμα σκέψης (Umberto I Hospital in Rome and others; Dr. Giangaspero)
Στόχος του έργου είναι να καταστεί δυνατή η συγκέντρωση του ιστολογικού υλικού των παιδιών που πάσχουν από όγκους του εγκεφάλου στο Policlinico Umberto 1 ° στη Ρώμη, όπου πραγματοποιείται η αποφασιστική ανάλυση των δειγμάτων, αποφεύγοντας έτσι τα διαγνωστικά λάθη (συχνά θανατηφόρα στον εγκέφαλο όγκους) ή / και επιβεβαίωση της πρώτης ταξινόμησης.
Σε 20% των περιπτώσεων το έργο εγγυάται ακόμη και την πρώτη και σωστή διάγνωση.
- Συνδυασμένο έργο ανοσοθεραπείας για διάχυτο νευροβλάστωμα (Εθνικό Ινστιτούτο Έρευνας για τον Καρκίνο-Γένοβα, Δρ. Κρότσε)
Το έργο στοχεύει στην ανάδειξη νέων θεραπειών που στοχεύουν στην τόνωση του ανοσοποιητικού συστήματος του μικρού ασθενούς, έτσι ώστε αυτό να ενισχυθεί και να είναι ικανό να καταπολεμήσει την ασθένεια.
Το δικό του εργαστήριο αφιερωμένο στη μελέτη του νευροβλαστώματος, η ανακάλυψη του γονιδίου ALK που ευθύνεται για την προδιάθεση για νευροβλάστωμα, η συγκέντρωση νευροβλαστώματος και δειγμάτων όγκου εγκεφάλου για τη διευκόλυνση της σωστής διάγνωσης σε 36 ώρες: αυτά είναι μόνο μερικά από τα αποτελέσματα που επιτεύχθηκαν πρόσφατα χρόνια. Αυτή τη στιγμή υπάρχουν περίπου 50 άτομα σε όλη την Ιταλία που χρηματοδοτούνται από το urδρυμα Νευροβλαστώματος.
Τι μπορείτε να κάνετε και τι μπορείτε να κάνετε;
Οι καλύτεροι ερευνητές χρειάζονται συνεχή παροχή οικονομικών πόρων και ακριβού εξοπλισμού για να επιτύχουν την πληρέστερη βιολογική γνώση του καρκίνου. Ο στόχος είναι να εντοπιστούν μοριακοί στόχοι που μπορεί να είναι στόχοι νέων φαρμάκων, στη φάση αναγνώρισης και μελέτης. Επιπλέον, η εργασία συλλογής και δημιουργίας βάσεων δεδομένων που μπορούν να χρησιμοποιηθούν από την επιστημονική κοινότητα είναι ένα έργο σε εξέλιξη που ανοίγει μεγάλες δυνατότητες για μελλοντική πρόοδο.
Για να συμβάλλετε στην πρόοδο της έρευνας, μπορείτε να κάνετε μια δωρεά άμεσα.
Τα Χριστούγεννα, μπορείτε να ζητήσετε δώρα αλληλεγγύης: για να τα δείτε, δείτε εδώ
Με τη συμμετοχή σας στην πασχαλινή καμπάνια «lookingάχνω για ένα φίλο αυγό», μπορείτε επίσης να λάβετε εξαιρετικά πασχαλινά αυγά σε καθαρή σοκολάτα χωρίς ΓΤΟ στο σπίτι.
Επίσης για επετείους και σημαντικές εκδηλώσεις, μπορείτε να επιλέξετε χάρες, περγαμηνές και εισιτήρια αλληλεγγύης που σας επιτρέπουν να γιορτάζετε, κάνοντας το καλό.
Για περισσότερες πληροφορίες: http://www.neuroblastoma.org
